Bệnh HIRSCHPRUNG – Phình to đại tràng do vô hạch bẩm sinh

1. Khái niệm:

Bệnh Hirschprung là một bệnh lý bẩm sinh mà trong đó có một phần hay toàn bộ ruột của trẻ không có hạch thần kinh chi phối khiến cho đoạn ruột này không có khả năng co thắt dẫn đến việc phân bị ứ động lại phía trên nó.

Tần suất bệnh vào khoảng 1/5000 trẻ, 80% trường hợp gây bệnh ngay trong giai đoạn sơ sinh và thường gặp ở trẻ trai hơn trẻ gái.

2. Triệu chứng:

Khi bị Hirschprung, trẻ sơ sinh thường chậm đi phân su sau 24 giờ sau đó là bị táo bón thường xuyên, cha mẹ bé thường than phiền là phải bơm đít bé mới đi cầu được.

Trong trường hợp nặng (đoạn ruột vô hạch dài) bé vẫn không đi cầu dù đã được bơm đít, phân sẽ ứ động lại trong ruột dần dần làm bụng căng chướng lên, bé không ăn uống, nôn ói.

Nếu tình trạng này kéo dài có thể dẫn đến biến chứng nhiễm trùng huyết, suy hô hấp, thủng ruột.

Trong trường hợp bệnh nhẹ (đoạn ruột vô hạch ngắn), trẻ chỉ có biểu hiện táo bón kinh niên, thường có những đợt viêm ruột tái đi tái lại, biếng ăn, chậm tăng trưởng.

3. Việc chẩn đoán bệnh thường không khó khăn.

Đối với trường hợp bệnh nặng, bụng bé chướng to, khi đặt ống thông hậu môn, phân và hơi trong ruột sẽ thoát ra và bụng xẹp lại nhanh chóng. Đây là dấu hiệu ‘tháo cống’ rất đặc hiệu của bệnh. Bên cạnh đó, chụp đại tràng có cản quang hay sinh thiết trực tràng cũng giúp chẩn đoán bệnh.

Còn đối với quý vị phụ huynh, khi thấy trẻ thường xuyên bị táo bón, nhiễm trùng đường ruột đặc biệt trong giai đoạn dưới 6 tháng tuổi thì nên cho trẻ đi khám để có thể phát hiện sớm bệnh.

4. Phương pháp điều trị

Đối với những trường hợp bệnh nhẹ, có thể điều trị duy trì bằng cách thụt tháo, hướng dẫn phụ huynh cách đặt ống thông hậu môn, thay đổi chế độ ăn giàu dinh dưỡng và nhuận trường. Bé sẽ được tái khám hàng tháng để đánh giá diễn tiến bệnh.

Đối với trường hợp nặng hay điều trị duy trì không hiệu quả, cần phải phẫu thuật cắt bỏ đoạn ruột vô hạch. Thời gian tiến hành phẫu thuật tốt nhất là từ 6 đến 9 tháng tuổi.